Address
304 North Cardinal St.
Dorchester Center, MA 02124
Work Hours
Monday to Friday: 7AM - 7PM
Weekend: 10AM - 5PM
هو مرض مناعي يؤثر على أجهزة الجسم المختلفة ويظهر لدى الأشخاص المعرضين وراثيًا للإصابة عند تناولهم مادة الجلوتين، وهو بروتين أساسي في مجموعة كبيرة من الحبوب مثل القمح، الشعير والدُخن، من المهم التركيز هنا على مسألة تأثير هذا المرض على أجهزة الجسم المختلفة؛ إذ كنا نعتقد قديمًا بأنه مرض يختص بالجهاز الهضمي فقط، ولكن غالب الحالات الآن تظهر أعراضها على أجهزة خارج الجهاز الهضمي .
تلعب دورًا كبيرًا، إذ تزيد نسبة الإصابة بالمرض بنحو (١٠-١٥ ٪) في الأفراد الذين يعاني أحد أخوتهم منه، أما إذا أصيب أحد التوائم المتطابقين فإن فرصة إصابة التوأم الآخر ترتفع إلى (٧٥-٨٠٪).
تلعب الوراثة دورًا كبيرًا؛ إذ تزيد نسبة الإصابة بالمرض بنحو (١٠-١٥)٪ في الأفراد الذي يعاني أحد إخوتهم منه، وفي حالة التوائم المتطابقين فإن إصابة أحدهم ترفع نسبة إصابة الآخر إلى (٧٥-٨٠)٪
من أهم الجينات المسؤلة عن توريث فرصة الإصابة بالمرض الزلاقي هما (HLA-DQ2, HLA-DQ8)؛ حيث أن هذين الجينين يوجدان لدى (٩٩٪) من الأشخاص المصابين مما يجعل لهما قيمة تشخيصية هامة بمعنى أن عدم وجودهما لدى شخص ما يجعل من تشخيص المرض أمراً مستبعدًا، في المقابل فإن مجرد وجود هذه الجينات لديك لايجعل من إصابتك بالمرض الزلاقي أمرًا حتميًا، مما يعني أن هناك عوامل وراثية أخرى تزيد من احتمالية الإصابة.
يكون الجهاز المناعي لدى هؤلاء الأشخاص مضطربًا ويظهر ذلك على شكل العديد من الأجسام المضادة التي تفرزها الخلايا اللمفاوية ضد خلايا وجزيئات الجسم نفسه، تلعب هذه الأجسام المضادة دورًا في إنتاج المرض عن طريق تخريب الأجهزة التي تستهدفها، كما وتلعب أيضًا دورًا كبيرًا في تشخيص الإصابة بالمرض الزلاقي، ومن مظاهر اضطراب عمل جهاز المناعة عند هؤلاء الأشخاص هو زيادة فرص الإصابة بالأمراض المناعية الأخرى لديهم مثل مرض السكر النوع الأول، أمراض الغدة الدرقية ذات المنشأ المناعي، إذ تزيد نسبة حدوث هذه الأمراض بثلاثة إلى عشرة أضعاف المعدل العام .
لايكفي أن يكون لديك قابلية وراثية ومناعية للإصابة بالمرض، من الضروري أيضًا أن يتعرض الجسم لمادة الجلوتين حتى تتفعل هذه القابلية وتتحول إلى مرض فعلي، لذلك فإن المرض الزلاقي يعتبر نادرًا في بعض المجتمعات التي لايشكل الجلوتين جزءًا أساسيًا من نظامها الغذائي مثل الصين واليابان .
في المقابل فإن امتناع الشخص المصاب عن تناول مادة الجلوتين يؤدي الى انحسار الأعراض بشكل شبه كامل.
الجلوتين عبارة عن بروتين صعب الهضم يشكل مكونًا أساسيًا في العديد من الحبوب مثل القمح، الشوفان، الدُخن والشعير، وينتج عن الهضم الجزئي لهذه البروتينات قطع أو شظايا بروتينية صغيرة تستطيع تفعيل ردة الفعل المناعي في الأشخاص المعرضين للإصابة بهذا المرض، لايوجد دليل علمي على أن توقيت إدخال الجلوتين في تغذية الرضيع يزيد أو يقلل من احتمالية الإصابة بالمرض .
إن زيادة نفاذية بطانة الأمعاء تتيح لهذه البروتينات سهولة الوصول إلى الجهاز المناعي وبالتالي إطلاق ردة الفعل المناعية المدمرة، تزيد هذه النفاذية مثلاً في حالات تكرار إصابة الأطفال بالالتهابات المعوية وتحديدًا فيروس روتا، مما يؤدي إلى تخريب مؤقت في جدار الأمعاء تستغله بروتينات الجلوتين للنفاذ إلى الجهاز المناعي والتفاعل معه، ولذلك يعتقد بأن إعطاء مطاعيم الروتا قد يحد من فرص الإصابة بهذا المرض، وكما يعتقد أيضًا بأن مادة الجلوتين نفسها تستطيع زيادة نفاذية الأمعاء في الأشخاص المعرضين للإصابة بهذا المرض وبالتالي فأن الجلوتين يعمل من خلال خطوتين الأولى هي زيادة نفاذية الأمعاء والثانية هي استغلال هذه النفاذية للوصول إلى الخلايا المناعية وتفعيلها.
يصيب المرض الزلاقي مانسبته (١%) من السكان ويكون أكثر انتشارًا في الإناث منه في الذكور بنسبة (١:٢) ويتم تشخيص المرض الزلاقي في فئتين عمريتين الأولى في مرحلة الطفولة المبكرة بعد إدخال مادة الجلوتين في طعام الرضيع، والثانية حوالي عمر الخمسين عامًا .
تحدثنا سابقًا عن أن المرض الزلاقي هو مرض شامل تتعدى أعراضه الجهاز الهضمي، في الحقيقة فإن غالب الأشخاص الذين يتم تشخيصهم يزورون الأطباء للمرة الأولى بأعراض لاتمت للجهاز الهضمي بصلة ولذلك فإن طريقة تقديم المرض لنفسه تكون في كثير من الأحيان غامضة وغير مباشرة مما يستدعي حنكة طبية عالية .
وهي الأعراض الأكثر شهرة وإن لم تكن الأكثر شيوعًا وارتباطا بالمرض الزلاقي، لاتبدأ مباشرة بعد إدخال الجلوتين إلى طعام الرضع، بل عادةً تتأخر لبضعة شهور إذ تظهر في أكثر الأحيان حول عمر (٩-٣٦)شهر ويكون ظهورها بطيئاً وتدريجيًا، تبدأ زيادة الوزن بالتناقص إلى أن تصبح خسارة فعلية، يكون البراز متكررًا وبكميات كبيرة، كما ويصبح رخوًا شاحبًا ذو رائحة سيئة نَفّاذة، في بعض الأحيان يكون الإمساك هو السمة السائدة في المرض، أما الإقياء فيظهر عادةً في الرضع الأصغر عمرًا .
إذا كانت خسارة البروتين كبيرة فإن ذلك قد يظهر على شكل تجميع في السوائل وانتفاخ في منطقة القدمين والكاحلين، إذا تأخر تشخيص المرض الزلاقي لفترة طويلة فإنه قد يؤدي إلى قصر في القامة، تأخر في البلوغ، نقص شديد في الحديد مع فقر دم مزمن .
تظهر في (٦٠%) من الأطفال المصابين بالمرض الزلاقي .
التهاب الجلد الحلئي؛ يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالمرض الزلاقي ويترافق بشكل خاص مع النوع الصامت من المرض، نادر الحدوث في الأطفال يظهر على شكل فقاعات صغيرة شديدة الحَكَّة قد تنتشر في أي مكان ولكنها غالبًا ما تتركز على الأسطح الخارجية للأكواع، الركب وأسفل الظهر، ويمتاز هذا المرض بنوبات من الانتكاس والشفاء تبعًا للالتزام بالحمية .
ومن المشاكل الجلدية الأخرى والتي تظهر بشكل أكبر في المصابين بالمرض الزلاقي الصدفية، الشرية المزمنة، البهاق وداء الثعلبة. وغالبًا ما تتحسن هذه المشاكل بالالتزام بالحمية ماعدا داء الثعلبة فإنه لايظهر تحسنًا في أكثر الأحيان .
تقرحات الفم المتكررة هي من العوارض الشائعة للمرض الزلاقي إذ تظهر لدى (٤٠ %) من الأطفال المصابين، كما ويؤثر هذا المرض على مينا الأسنان فيجعلها هشة وخفيفة .
ترتفع إنزيمات الكبد لدى (١٠-١٥%) من الأطفال المصابين ويعتقد أن سبب تضرر الكبد هو تعرضه للعديد من المواد السامة بسبب زيادة نفاذية الأمعاء وبالرغم من ذلك فإن فشل الكبد هو من العوارض نادرة الحدوث في الأطفال، وتستجيب مشاكل الكبد للحمية بشكل ممتاز إذ تعود إنزيمات الكبد إلى وضعها الطبيعي في (٧٠-٩٠%) من المصابين بعد سنة إلى سنتين من الحمية .
الأكثر شيوعًا هو ارتفاع مستوى انزيم الأميليز وهبوط مستوى الكوليسترول، وخاصة الكوليسترول الجيد (HDL) .
يعاني (٧٥%) من الأشخاص ضعف في كثافة العظم، أما هشاشة العظام الفعلية فتصل نسبتها إلى (١٠-٣٠%) في المقابل فإن امتصاص فيتامين دال والكالسيوم من الإثني عشر يقل بشكل واضح مما يؤدي إلى ارتفاع مستوى هرمونات الغدد جارات الدرقية في (٥٠%)من المصابين، وتتحسن جميع هذه المضاعفات بالالتزام بالحمية .
تظهر لدى (١٠%) من الأطفال المصابين وقد تكون العلامة الأولى لهذا المرض، وتكون المشكلة الأكثر شيوعًا هي التهاب المفاصل وتحديدًا مفاصل الركبتين .
تزيد احتمالية حدوث الأمراض المناعية المختلفة بنسبة ثلاثة إلى عشرة أضعاف وتشمل أمراضًا مثل السكري النوع الأول، مرض أديسون، مشاكل الغدة الدرقية، الصدفية، اعتلالات الأعصاب الطرفية، متلازمة شوغرن، التهابات الكبد ذاتية المناعة وغيرها، تزيد فرصة الإصابة بهذه الأمراض كلما تعرض الأشخاص المصابين لمادة الجلوتين لفترات طويلة وبالتالي فإن التشخيص المبكر والحمية الصارمة قد تحد من تطور هذه المشاكل .
في بعض الأمراض وتحديدًا مشاكل الغدة الدرقية واعتلالات الأعصاب ؛فإن الحمية تقلل من حدة المشكلة، أما في الأمراض الأخرى فإن الحمية لاتؤثر بشكل إيجابي على تطور الأعراض وشدتها، فالأفضل إذًا هو تشخيص المرض الزلاقي مبكرًا والبدء بعلاجه منعاً لحدوث هذه المشاكل من البداية .
من أكثر الأعراض شيوعًا في الأطفال إذ تظهر لدى (١٠-٤٥ %) من المصابين، وبالتالي فإن إجراء إختبارات المرض الزلاقي لجميع الأطفال الذين يعانون من قصر القامة يعتبر أساسيًا، وكلما بدأت الحمية بشكل مبكر كلما زادت فرص الطفل في العودة إلى طوله الطبيعي ويحدث ذلك عادةً بعد ثلاث سنوات من بدء الحمية .
يظهر لدى (١٠-٢٠ %)من الأطفال المصابين وفي العادة فإن البلوغ يحدث بعد (٦-٨) شهور من بدء الحمية .
بسبب زيادة إجراء فحوصات الأجسام المضادة المتعلقة بالمرض، برزت مجموعة من الأطفال ممن يظهر لديهم ارتفاع حقيقي في مستوى الأجسام المضادة، ويحملون في الوقت نفسه تلك الجينات التي ترفع من احتمالية الإصابة بالمرض الزلاقي ولكن خزعة الأمعاء تكون طبيعية بالكامل أو يظهر فيها تغيرات خفيفة لاتكاد تذكر ،تشكل هذه الحالات مانسبته (١٠ %) من المرضى وقد اصطلح تسميتها بالمرض الزلاقي المحتمل، وبالرغم من أن الأمعاء تكون طبيعية إلا أن جزءًا منهم (٢٠ %) تظهر لديه الأعراض الكلاسيكية للمرض من إسهال مزمن وانتفاخ في البطن وبنسبة أكبر من الأعراض اللامعوية مثل قصر القامة أو ارتفاع انزيمات الكبد، أما غالبهم (٨٠ %) فلا تظهر لديه أية أعراض على الإطلاق .
تعتبر هذه الظاهرة غامضة وغير مفهومة بالكامل وتطرح سؤالاً هامًا وهو:
هل ينبغي البدء بإجراء حمية الجلوتين فيهم؟
توافق العلماء على البدء بالحمية في اولئك الذين تظهر لديهم أعراض المرض الزلاقي اما الباقي فينبغي مراقبتهم بشكل دوري كل ستة شهور حيث يتم البحث في ظهور أعراض جديدة، إعادة فحص الأجسام المضادة وإجراء خزعة الأمعاء إن وجد الطبيب مايدعو لذلك، يتخلص البعض منهم في النهاية من الأجسام المضادة بينما يتطور لدى القلة (٦ %) المرض الزلاقي بشكله الكامل بمافي ذلك تغيرات الأمعاء .
بالرغم من أن غالبية المرضى يظهرون أجسامًا مضادة في فحوصاتهم إلا أن مانسبته (٢-٣ %) من المصابين بالمرض الزلاقي لا تتطور لديهم أية أجسام مضادة على الإطلاق، يجعل ذلك من تشخيص الحالة أمرًا صعبًا فكثير من أمراض الجهاز الهضمي تتشابه مع المرض الزلاقي أما من حيث الأعراض أو من حيث التغييرات التي تظهر على بطانة الأمعاء .
تبدأ رحلة التشخيص بإجراء الفحوصات الجينية للمريض، فإذا لم يحمل المريض الجينات الخاصة بالمرض الزلاقي يكون التشخيص مستبعدًا ونبدأ رحلة البحث عن تشخيص آخر، إذا كان المريض في المقابل يحمل الجينات الصحيحة، نبدأ بإجراءات الحمية لسنة كاملة ومن ثم نراقب الأعراض وندرس بطانة الأمعاء، إذا تحسنت عوارض المرض وبطانة الأمعاء فإن المريض يعاني من المرض الزلاقي، يظهر المصابون في هذه المجموعة أعراضًا تقليدية مثل الإسهال، آلام البطن وسوء الامتصاص ويكونون أكثر عرضة لمضاعفات المرض الزلاقي؛ قد يكون السبب في ذلك تأخر اكتشاف الحالة لديهم بسبب سلبية الأجسام المضادة .
المرض الزلاقي هو مرض غامض لناحية أعراضه فالجزء الأكبر من المصابين غالبًا مايأتون بعوارض خارج إطار الجهاز الهضمي وفي بعض الأحيان فإن المرض على الأقل في بدايته يكون دون أية عوارض على الإطلاق، لأجل ذلك ينبغي إجراء فحوص الأجسام المضادة لأي طفل يعاني من مشاكل مثل الإسهال المزمن أو المتكرر، خسارة الوزن، قصر القامة، تأخر البلوغ، نقص الحديد الذي لايتسجيب لمكملات الحديد، الآم البطن المزمنة، انتفاخ البطن والإمساك، تقرحات الفم المتكررة، أرتفاع إنزيمات الكبد غير المفسر، في المقابل فإنه ينبغي البحث في إمكانية إصابة الفئات الأكثر عرضة للإصابة حتى وإن لم تكن لديهم أية أعراض .
تبدأ عملية التشخيص بإجراء فحوصات الأجسام المضادة نوع (tTG) مع فحص إجمالي الأجسام المضادة (IgA)
إذا كانت الأجسام المضادة (tTG) غير موجودة وكان إجمالي الأجسام المضادة (IgA) طبيعيًا فإن الطفل لايعاني من المرض الزلاقي .
إذا كانت الأجسام المضادة (tTG) مرتفعة ولكن ليس بشكل كبير أقل من عشرة أضعاف الحد الأعلى الطبيعي ينبغي حينها إجراء خزعة الأمعاء للتأكد من الإصابة .
إذا كانت الأجسام المضادة (tTG) مرتفعة بأكثر من عشرة أضعاف الحد الطبيعي، نقوم حينها بإجراء فحص الأجسام المضادة (Ema) وفحص الجينات للتأكد من وجود الجينات (HLA-DQ8 أو HLA-DQ2)، إذا كانت الأجسام المضادة (Ema) مرتفعة وكان أحد الجينين موجودًا يتم حينها تشخيص المرض دون حاجة إلى الخزعة، وتعتبر هذه الاستراتيجية التشخيصية والتي يعتمدها الأوربيون دقيقة وفاعلة وتقلل نسبة اللجوء إلى خزعة الأمعاء بنسبة (٣٠-٥٠%) .
الأجسام المضادة (الأمصال)
نتوقع أن نجد آثار هذه العملية المناعية في دم المصاب تظهر تلك الآثار على شكل أجسام مضادة ذاتية حيث تقوم الخلايا بإنتاج أجسام مضادة تهاجم أنسجة الجسم وجزيئاته، تتفاوت هذه الأجسام المضادة في أنواعها، ودقتها في تشخيص المرض، ولكن اكتشافها وطرحها في الأسواق منذ عشرين عامًا أسهم بشكل كبير في تشخيص المزيد من حالات المرض الزلاقي مما أدى إلى زيادة هذه الحالات بشكل واضح .
(Ema IgA)
هو الأدق من حيث القدرة التشخيصية بمعنى انه إذا كان هذا الفحص إيجابيًا فاحتمالية إصابة المريض بالمرض الزلاقي هي كبيرة جدًا، أما إذا لم تكن هذه الأجسام موجودة فإن ذلك لايستبعد الإصابة .
(Ttg-GIgA)
أقل قدرة تشخيصية من النوع الأول إذ قد يكون مرتفعًا ولو بنسبة بسيطة في أمراض أخرى مثل سكري الأطفال ولكنه يتميز، وهنا تكمن أهميته في أنه إذا كانت النتيجة سلبية (الأجسام المضادة غير موجودة) فإنه يستبعد الإصابة الى حد كبير .
(DGP-IgA)
بالرغم من أنه أقل قدرة تشخيصية من النوعين الأولين إلا أنه قد يكون ذو فائدة في الأطفال دون عمر السنتين إذ يعد أول الأجسام المضادة ارتفاعًا في مرض الزلاقي .
خزعة الأمعاء
حيث أن تأثير المرض الزلاقي على الأمعاء يكون مبكرًا وغير منتظم (مناطق مصابة تتخللها مناطق طبيعية ) فلابد من أخذ أربع خزعات على الأقل من منطقة الإثني عشر ويتم تصنيف شدة المرض عادةً تبعًا لكمية الخراب في بطانة الأمعاء .
تستمر الأعراض وخزعة الأمعاء بإظهار وجود المرض بالرغم من الالتزام بالحمية بشكل حقيقي ولمدة عام على الأقل، من الضروري في جميع الأحوال التحقق دائمًا وبشكل دقيق من الالتزام الكامل بالحمية ومتابعة هؤلاء المرضى بشكل مكثف إذ قد يؤدي إهمال هذه الحالات إلى مضاعفات خطيرة مثل سرطانات الأمعاء والالتهابات التقرحية. يتم علاج هذه الحالات غالبًا باستخدام مثبطات المناعة.
سرطانات الأمعاء تأتي بأشكال وأنواع مختلفة وتنتج عادة عن إهمال المرض ولفترات طويلة .